Kongenitale sideroblastische Anämie-B-Zell-Immundefekt-periodisches Fieber-Entwicklungsverzögerung-Syndrom

Beschreibung:

Das HLH-Register ist ein Beratungsregister: Ärzte, die den Verdacht auf die seltene hämophagozytische Lymphohistiozytose haben, können eine konsiliarische Beratung einholen. Die hämophagozytische Lymphohistiozytose ist in der Pädiatrie deutlich besser bekannt, als in der Erwachsenenmedizin. Die Behandlung Erwachsener nach den Leitlinien der Kinderärzte führt zu gefährlicher Immunsuppression und hoher Infektionsrate. Die Diagnostik bei Erwachsenen muss vor allem maligne Grunderkrankungen, Infektionen und Immunsuppression als verantwortliche Trigger berücksichtigen. Dies ist in vielen Disziplinen der Medizin nicht gut bekannt. Das Register hat es sich zur Aufgabe gemacht, diese Wissenslücke durch Aufklärung zu verkleinern. Die erste Auswertung des Deutschen HLH-Registers kann als Open-Access Publikation unter https://link.springer.com/content/pdf/10.1007/s00432-0 eingesehen werden.

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Themengebiete:

Informationen zu Aus-, Fort- und Weiterbildungsmöglichkeiten / Informationen zur Diagnostik / Informationen zur Forschung / Informationen zur Krankheits- und Alltagsbewältigung / Informationen zu Symptomen / Informationen zu Behandlungen

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