Beim Morbus Adamantiades-Behçet handelt sich um eine seltene Erkrankung, die sich bei der Mehrheit der Patienten im 3. Lebensjahrzehnt manifestiert und die von wiederholtem Auftreten von Mundaphthen, Ulzerationen im Genitalbereich und schweren Augenentzündungen charakterisiert wird. Die Krankheit wird heute genauer als eine systemische, polysymptomatische und chronisch-progredient verlaufende entzündliche Erkrankung mit Befall aller kleinen und großen Gefäße und in wenigen Fällen schwerer Prognose definiert. Obwohl sie seit der Antike beobachtet wird, bleibt ihre Ätiologie bis heute unklar. Die Krankheit ist weltweit verbreitet, wobei sie vor allem im östlichen Mittelmeerraum (Türkei, Ägypten, Israel), im Mittleren (Iran, Iraq, Saudi Arabien) und Fernen Osten (Japan, Korea, China) endemisch auftritt. Nach den Kriterien des 1990 gegründeten e.V. Deutsches Register Morbus Adamantiades-Behçet stellt das Städtische Klinikum Dessau das deutsche Kompetenzzentrum für die Erkrankung dar.
OrphanAnesthesia ist ein Projekt der Deutschen Gesellschaft für Anästhesiologie und Intensivmedizin e.V. (DGAI) mit dem Ziel, die Patientensicherheit für Patienten mit seltenen Erkrankungen zu erhöhen. Dies möchten wir durch die Veröffentlichung von Handlungsempfehlungen zur anästhesiologischen Betreuung von Patienten mit seltenen Erkrankungen erreichen.