Papulose, atrophische maligne
Auch bekannt als:
Degos-Krankheit / Kohlmeier-Degos-Krankheit / Köhlmeier-Degos-Delort-Tricort-Syndrom / Papulosis maligna atrophicans
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Degos Disease
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Beschreibung:
Die Maligne Atrophe Papulose (MAP) ist eine seltene, chronische, thrombo-obliterative Vaskulopathie. Sie ist durch papulöse Hautveränderungen mit zentraler Porzellan-weiße Atrophie und einer teleangiektatischen Umgebung gekennzeichnet. Bisher wurden weniger als 300 Fälle in der Literatur beschrieben. Die erste Manifestation von MAP tritt in der Regel zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr auf. Das Hautkrankheitsbild ist fast pathognomonisch. In der systemischen Variante treten Manifestationen am Darm und dem Gehirn auf. Die Ätiopathogenese der Krankheit ist nicht bekannt. Prognostisch ist die scheinbar idiopathische, kutane Variante mit guter Prognose von der fortschreitenden, viszeralen Variante mit ca. 50% Letalität innerhalb von 2-3 Jahren zu differenzieren.Themengebiete:
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